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世界首例 市立醫(yī)院成功診斷“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病!

世界首例 市立醫(yī)院成功診斷“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病!

發(fā)布日期:2022-03-14 作者:WLT 點擊:

來源:新網(wǎng)編輯:傅毅2021-12-31 19:06:32

網(wǎng)12月31日訊(記者李蔥通訊員徐富強)“真漂亮!”“太好看了!”“喜歡窗花!”“像個石榴!”誰在歡呼?這是哪里?這是青島市市立醫(yī)院東醫(yī)院腎內(nèi)科一場艱難的臨床病理會議上的一幕。當(dāng)一幅腎臟病理的清晰


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面呈現(xiàn)在人們面前時,不禁驚呼,驚嘆于高超的切片技術(shù)和精確的染色技術(shù)。腎活檢的主人是一位73歲的阿姨。

老年人全身水腫,病因是個謎。

兩個月前,家住即墨的閆女士(化名)因雙下肢水腫到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診就診,治療效果并不理想。在這家醫(yī)院的推薦下,閆女士來到我院腎內(nèi)科門診尋求幫助。

入院時,患者有高度水腫、蛋白尿和平臥時憋氣癥狀。并且實驗室檢查和化驗顯示腎功能輕度下降,低蛋白血癥和貧血嚴(yán)重,尿輕鏈κ/λ比值增高。邵樂平主任敏銳地意識到,這不是普通腎病綜合征的常見病例,必須立即進(jìn)行腎活檢。

但患者心臟功能不全,不能完全仰臥,更不用說腎活檢需要的俯臥位了。在嚴(yán)格限制患者的攝入量并給予兩天的利尿治療后,患者終于可以平躺在枕頭上二十分鐘左右。沒有再耽擱,邵樂平主任決定立即進(jìn)行腎活檢。

這是腎內(nèi)科首次采用仰頭俯臥位進(jìn)行腎穿刺?!芭荆 薄芭?!”隨著穿刺針清脆的響聲,兩個總長約四厘米的腎臟組織被成功取出。馬上病理科做了一個制作,免疫熒光的結(jié)果很快就出來了:IgG1廣泛沉積于腎小球基底膜和腎小管基底膜,其余免疫熒光結(jié)果均為陰性,高度提示重鏈沉積病。

腎穿刺后第二天,特殊染色的病理結(jié)果顯示,腎小球基底膜有大量的嗜紅細(xì)胞沉積,很像狼瘡性腎炎病理中的“鉑耳”,但這并不是重鏈沉積病常見的病理特征。不是重鏈沉積癥嗎?此時,腎臟病團(tuán)隊和病理醫(yī)生決定做免疫電鏡,不輕易放棄。免疫電鏡的結(jié)果令人驚訝:沒有發(fā)現(xiàn)重鏈沉積。如何解釋這種矛盾的病理結(jié)果?

第二臺電子顯微鏡顯示了罕見腎病的“原形”。

經(jīng)過仔細(xì)分析,邵平主任決定再次進(jìn)行免疫電鏡檢查。短短幾天的等待時間,卻長達(dá)數(shù)月。在此期間,患者的骨髓常規(guī)結(jié)果提示多發(fā)性骨髓瘤,這是罪魁禍?zhǔn)?。雖然是血液系統(tǒng)的腫瘤,但對腎臟特別不友好,可導(dǎo)致腎淀粉樣變、輕鏈腎小管病、腎小管性腎病、輕鏈沉積病、重鏈沉積病等近十余種腎病,以及腎病綜合征、腎炎綜合征、急性腎功能不全、慢性腎功能不全等多種臨床表現(xiàn)。第二次免疫電鏡結(jié)果顯示電子致密膠體金顆粒附著,重鏈沉積病診斷成立!

打破砂鍋問到底,成功確診全球首例。

神秘的迷霧散去,大家豁然開朗。重鏈沉積癥是一種罕見的疾病。1993年全世界報道了第一例,但迄今為止只報道了一百例。屬于一類單克隆免疫球蛋白沉積病,另外兩類分別為輕鏈沉積病和輕鏈沉積病。但為什么這個病例會出現(xiàn)“白金耳”這種類似狼瘡腎炎的非典型病理表現(xiàn)呢?總喜歡提問的邵樂平主任打算一探究竟。

在邵樂平主任執(zhí)著精神的影響下,全科醫(yī)生查閱了大量關(guān)于此病的文獻(xiàn),卻驚奇的發(fā)現(xiàn)中英文文獻(xiàn)中沒有一例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病,為世界首例!研究小組推測,這可能是疾病發(fā)展過程中的一種病理現(xiàn)象。正是團(tuán)隊的尋底精神和精益求精的扎實病理工作,練就了發(fā)現(xiàn)疑難腎病的“金眼”。

努力學(xué)習(xí),專攻疑難腎病

世界首例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積癥的發(fā)現(xiàn)絕非偶然。在邵樂平主任的帶領(lǐng)下,市醫(yī)院東醫(yī)院腎內(nèi)科團(tuán)隊從2018年開始,每年腎活檢近300例。腎臟病理制作技術(shù)全國領(lǐng)先,腎臟病理精美圖片得到國家權(quán)威腎病專家的肯定。腎臟病理團(tuán)隊診治了數(shù)十種疑難腎臟疾病,如冷球蛋白血癥腎損害、腎淀粉樣變、Fabre病、無定形輕鏈近端小管病、輕鏈沉積病、腓腸肌萎縮伴局灶節(jié)段性硬化性腎小球腎炎、常見變異型免疫缺陷性腎小管損傷、增殖性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積等。腎臟疾病的診療水平居全省領(lǐng)先水平。

【來源:新網(wǎng)編輯:傅毅】



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